වයෝවෘද්ධ වීම ක්රමක්රමයෙන් හා නිරන්තරයෙන් ගලා යන සෑම පුද්ගලයෙකුටම බලපාන අනිවාර්ය ක්රියාවලියකි. කෙසේ වෙතත්, මෙම ක්රියාවලිය ඉතා ඉක්මනින් වර්ධනය වන රෝගයක් වන අතර, සියලු අවයව හා පද්ධති වලට බලපායි. මෙම රෝගය progeria (ග්රීක - අතීතයේ පැරණි) ලෙස හැඳින්වේ. එය අතිශය දුර්ලභ ය (මිලියන 4 ත් 8 ත් අතර පුද්ගලයන් 1 ක්), එවැනි අපහසුතාවයන් කිහිපයක් අපේ රට තුළ තිබේ. Hutchinson-Guilford-sindrom (දරුවන්ගේ progeria) සහ වෙර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් (වැඩිහිටියන්ගේ progeria) යන ප්රධාන ක්රම දෙකකි. අන්තිම ගැන අපි අපේ ලිපියෙන් කතා කරමු.
වෙර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් - විද්යාවේ අභිරහස
වර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් 1904 දී ජර්මානු වෛද්යවරයෙක් වන ඔටෝ වෙර්නර් විසින් විස්තර කරන ලදී. නමුත් මේ වන තෙක්, දුර්ලභ සිදුවීම නිසා ප්රාථමික භාවය නොපෙනෙන රෝගයක් ලෙස පවතී. මෙය ජාන විකෘතිය නිසා ඇතිවන ජාන විකෘතියකි.
වර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් අද ස්වයං විවේචනාත්මක රෝගයක් වන බව අද විද්යාඥයින් විසින් සොයාගෙන ඇත. මෙයින් අදහස් කරන්නේ අස්ථි සහිත රෝගීන් අටවෙනි වර්ණදේහයේ අටවැනි ස්ථානයේ පිහිටි පියෙකු සහ මවගෙන් එකවර අසාමාන්ය ජාන ලබා ගන්නා බවයි. කෙසේ වෙතත්, මේ දක්වා ජානමය විශ්ලේෂණය මගින් රෝග නිර්ණය කිරීම හෝ ප්රතික්ෂේප කිරීම සිදු කළ නොහැකිය.
වැඩිහිටියන්ගේ ක්රමයට හේතු දක්වන්න
වයෝවෘද්ධ වයස්ගත වීමේ සින්ඩ්රෝමයේ ප්රධාන හේතුව තවමත් නොවිසඳී පවතී. රෝගියාගේ මව්පියන්ගේ ජාන සැකැස්මේ ඇති ජානමය උපකරණ ඔවුන්ගේ ශරීරයට බලපාන්නේ නැත. එහෙත් ඒකාබද්ධතාවයේ ප්රතිඵලයක් ලෙස දරුවා අනාගතයේදී දුක් විඳීමට සහ ජීවිතයෙන් ඈත් වීමෙන් බිහිසුනු ප්රතිඵලය වනු ඇත. නමුත් එවන් ජාන විකෘති වලට හේතු වන්නේ කුමක්දැයි තවමත් පැහැදිලි නැත.
රෝග ලක්ෂණ හා රෝග ලක්ෂණ
වර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම්හි ප්රථම ප්රකාශනය වන්නේ වයස අවුරුදු 14 ත් 18 ත් අතර (සමහර විට පසු) වයස් සමයේදී ය. මෙම කාලය වන තෙක් සියලුම රෝගීන් සාමාන්යයෙන් වර්ධනය වන අතර, ඔවුන්ගේ ශරීරය තුළ සියළුම ජීවිත පද්ධතීන් හිඟ වීමේ ක්රියාවලිය ආරම්භ වේ. රීතියක් ලෙස, මුලින්ම රෝගීන් අළු පැහැයට හැරේ, බොහෝ විට කොණ්ඩය නැතිවීම සමග ඒකාබද්ධ වේ. සමේ පරිකල්පනීය වෙනස්කම් පවතී: වියළි බව, රැලි , හයිපර්පිග්මන්ටේෂන්, සම තදබදය, සුදුමැලි වීම.
ස්වභාවික වයස්ගත වීමෙන් බොහෝ විට ඇතිවන රෝගාබාධ රාශියක් ඇත: සුදුදුරු ඇටෝස්කිකෙරෝසිස්, කන්තුක වාහිනී පද්ධතියේ ආබාධ, ඔස්ටියෝපොරෝසිස්, විවිධ වර්ගයේ නිසරු සහ පිළිකුල් සහගත නරක්වීම.
ද්විතියික ලිංගික සංඥා සහ ඔසප් වීම, වන්ධ්යාකරණය, ඉහළ හඬ, තයිරොයිඩ් ඩෙස්ෆන්සිය, ඉන්සියුලින් ප්රතිරෝධී දියවැඩියාව නොමැතිකම. ඇත්ට්රිෆීස් මේද පටක සහ මාංශ පේශි, අත් සහ පාද කපා හැරේ, ඒවායේ සංචලතාව තියුණු ලෙස සීමා වී ඇත.
දැඩි වෙනස්කම් සහ මුහුණේ ලක්ෂණ වලට නිරාවරණය වන ඒවාය. ඒවාට කැපී පෙනෙන අතර, නිකට ඍජුව නැගී සිටීම, නාසය කුරුල්ලාගේ හොට සමග සමානකමක් ලබා ගනී. මුඛය අඩු වේ. වයස අවුරුදු 30-40 අතරේදී, වැඩිහිටි වයසේ පසුවන පුද්ගලයෙකුගේ වයස අවුරුදු 80 ක පුද්ගලයෙකු ලෙස පෙනේ. වෙර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් රෝගීන්ගේ පිළිකා, හෘද ආබාධ හෝ ආඝාතය බොහෝ විට මිය යන්නේ වසර 50 ක් පමණි.
වැඩිහිටි වැඩසටහන් සඳහා ප්රතිකාර කිරීම
අවාසනාවකට, මෙම රෝගය ඉවත් කිරීමට ක්රමයක් නැත. රෝගය වැළදී ඇති රෝග ලක්ෂණ ඉවත් කිරීම හා රෝගයට ගොදුරු වීමේ අවදානමක් ඇතිවීම වැළැක්වීම සඳහා ප්රතිකාර කිරීම අරමුණු කර ගනී. ප්ලාස්ටික් ශල්යකර්ම වර්ධනයත් සමඟම, පරතරය වයෝවෘද්ධ වීමේ බාහිර පෙනුම තරමක් නිවැරදි කිරීමටද හැකි විය.
වර්තමානයේ ප්රාථමික සෛල මගින් වර්නර්ගේ සින්ඩ්රෝම් ප්රතිකාර සඳහා පරීක්ෂණ සිදු කරයි. නුදුරු අනාගතයේ දී ධනාත්මක ප්රතිඵල ලැබෙනු ඇතැයි බලාපොරොත්තු විය යුතුය.