වේගර්ගේ ශෛලීය ග්රන්ථුමාටෝස් යනු බරපතල හා වේගයෙන් ප්රගතිශීලී රෝග යනුවෙන් හැඳින්වෙන ස්වයංක්රියම රෝගයකි. පද්ධතිමය සස්කියුලිටිස් සහ වේගෙරර්ගේ ග්රැනයුලෝටෝටෝසිස් සමීපව සම්බන්ධිත ව්යාධිජනක වේ. ANCA-ආශ්රිත සස්කියුටයිස් හි ලක්ෂණයක් වන ප්රෝටෝඩෝටේන් (antineutrophil cytoplasmic) පිහිටුවන බැවිනි.
වේegener ගේ ග්රන්ුලමොමෝටොසිස් හේතු
Wegener's granulomatosis යනු ඔක්ටයිමන්ඩින් යන්නයි, එබැවින් ජානමය සාධකය විය හැකිය. ඇත්ත වශයෙන්ම, granulomatosis යනු ප්රමාණවත් ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිචාරයක් නොවේ. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ නම් ප්රතිදේහ නම් HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
ව්යාධිජනක භූමිකාව ද ප්රෝටීනේස-3 සමග ප්රතික්රියා කරන ලද antineutrophil සයිටොපලාස්ටික් ප්රතිදේහ මගින් ද ක්රියාත්මක වේ.
Wegener ගේ ග්රන්ුලමොමැටෝසිස් - රෝග ලක්ෂණ
ග්රන්ෙඩොමැටෝමොසිස් වල ඇතිවන ලක්ෂණ බොහෝ විට අවුරුදු 40 ක් වන අතර, ස්ත්රී පුරුෂ සාධක කාරණය වැදගත් නොවේ.
Granulomatosis - කුඩා හා මධ්යම ප්රමාණයේ භාජන වල බිතුසිතුවම්: කැක්කුම, කේශනාලිකා, ධමනි සහ ඇටෙරියොල්ස්. පරාජය කිරීමේ ක්රියාවලියේ දී ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාව, වකුගඩු, ඇස්, පෙනහළු සහ අනෙකුත් අවයව සම්බන්ධ වේ.
ලක්ෂණ පහත පරිදි වේ:
- සාමාන - බර අඩු වීම, දුර්වලතා, මයිල්ජියා, අර්තුල්ජියා, උණ, කලාතුරකිනි, ආතරයිටිස්;
- ස්නායු පද්ධතිය - අසමමිතික ෙපොලිනුෙපේති;
- ඇස් - ඔක්ටික් ස්නායු ආබාධ, අන්ධභාවය, කාක්ෂික ව්යුහය සහ එන්සොෆල්මොල්ස් සමග ඇතිවීම;
- සම - නිසරු මූලද්රව්ය සමග කුෂ්ඨ;
- වකුගඩු - ග්ලෝමෝරුවුලොන්ෆ්රිට්ස් , ක්ෂණික පාඨමාලාවක් ගත හැකි;
- පෙණහළු - රෝගය 75% ක්ම පිරිහීම අතරවශයෙන් ම කුහර බවට පත් වේ; මෙය පැටිස්ටික්, කැස්ස වේ.
- ශ්වසන පත්රිකා - පීනනීස් රක්තපාත ලිංගික සෛල සහ පිටවීමක් සමග රයිටිස් ආකාරයෙන් රෝගීන්ගෙන් 90% කට බලපායි. නාසල් ප්රේරිතයේ කම්බි සවි කිරීමට හේතු වේ; එසේම, හිසරස් ක්රියාවලිය නිරීක්ෂණය කරනු ලබන්නේ උෂ්ණත්වය, උගුර, ට්රේචියා, පාරනාසමය කෝඨරක වලටය.
Wegener's granulomatosis ද ස්වරූප දෙකක් ඇත:
- ප්රාදේශීයකරණය - එය ප්රධාන වශයෙන් ඉහළ ශ්වසන පත්රිකාවට බලපාන;
- පොදුවේ ගත් කල - ඇයගේ බොහෝ අවයව වලට බලපෑම් ඇතිව ඇති අතර, එය උණ, සන්ධි මාංශ පේශි, කැස්ස සහ හෘදයාබාධ වලට හේතු වේ.
වේegener ගේ ශෛලමය ශල්ය ග්රන්ථියකරණය
මෙම රෝග නිර්ණය වන්නේ දත්ත කිහිපයක් මත පදනම් වූ රක්ත විශේෂඥයෙකු විසිනි.
- රුධිර පරීක්ෂාවන් - ජෛව රසායනික සහ සාමාන්යයෙන්, ග්රන්ෙෆොමෝමෝටොසිස් තහවුරු කළ නොහැකි නමුත් වෙනත් රෝග පාලනය කිරීමට උපකාර කරයි.
- මුත්රා විශ්ලේෂණය - වකුගඩු ආබාධය තහවුරු කිරීම හෝ ඉවත් කිරීම කළ හැකිය (රෝගයේ ස්වරූපය තීරණය කරනු ලැබේ);
- පාරනාසික කෝඨරක සහ තෝරාක්ස් (X-ray) ලබා ගත් තැනැත්තාට වඩා සංඛ්යා තොරතුරු ලබා දෙයි.
- බයෝප්සිටි - නිශ්චිතවම ග්රන්ෙටොමොමොටොසෝසිස් අවයව සනාථ කිරීම හෝ ප්රතික්ෂේප කරන එකම මාර්ගය; වෛද්යවරුන් නාසය හෝ උගුරේ සිට පටක රැගෙන යන අතර සමහර අවස්ථාවලදී වකුගඩු සහ පෙණහළුවලින්ද ලබාගත හැකිය.
වේegener ගේ ශෛලමය ප්රතිකාරය ප්රතිකාර කිරීම
රෝගය ප්රතිකාර කිරීම ප්රධාන වශයෙන්, කෝටිකොසියෝරයිඩ් හා සෛලික කොටස් වල ක්රියාකාරිත්වය අඩු කරන අතර,
බරපතල වකුගඩු ආබාධයකින් සමහර අවස්ථාවලදී, රෝගියාට ඉන්ද්රිය බද්ධ කිරීම අවශ්ය වේ.
Wegener ගේ ග්රන්ුලමොමොමැටෝස් - ප්රක්ෂේපණය
ප්රතිකාර කිරීම කාලෝචිත ආකාරයකින් ආරම්භ කර නොමැති නම්, මාස 6-12 තුළ අවාසිදායක අනාවැකිය සත්ය වනු ඇත. සාමාන්ය ආයු අපේක්ෂාව මාස 5 ඉක්මවන්නේ නැත.
ප්රතිකාර කිරීමේදී, වසර 4 ක පමණ කාලයක් ඉතිරි වී ඇති අතර සමහර අවස්ථාවල දී අවුරුදු 10 ක් පමණ වේ. ඖෂධීය සංවර්ධනය පිළිබඳ වත්මන් අවධිය තුළ සම්පූර්ණ සුවයක් නොපවතී.