මෙම රෝගය ඉතා හාත්පසින්ම හානි සිදුවීම නිසා මෙය ඉතා වැදගත්ය. මෙම ආබාධය පරම්පරා ගණනාවකි. මෙම රෝගය අතිශයින් භයානක ය: තත්වය මුලික අවධියේ දී එය හඳුනා ගැනීම වැදගත් වන අතර, එය තත්වය බරපතල තත්ත්වයකට ගෙන ඒම නොවේ.
Hemophilia - එය කුමක්ද?
මෙම අසනීප තත්වය කුමක්දැයි තේරුම් ගැනීමට, භාවිතා කරන යෙදුමෙහි අර්ථය උපකාර වනු ඇත. ග්රීක් භාෂාවෙන් "හයිමා" යනු "රුධිරය" සහ "පිලියයා" යන්නෙන් අදහස් වන්නේ "ඇබ්බැහිවීම" යන්නයි. මෙම රෝගය අඩු රුධිර ආවර්ත වීමෙන් සංලක්ෂිත වේ. ඔවුන් මිනිසුන්ගෙන් දුක් විඳිනවා ඇත, නමුත් ව්යතිරේක (C වර්ගය). මවගෙන් නරක රුධිර කැටියක් ඇතිවීම: ඇය රෝගයේ ඔක්සිජන් වන අතර ඇගේ පුතුන්ට "ප්රසාද දීමනා" මාරු කරයි. ශල්ය ග්රීෆියේ ජානවල වාහකයන් වූ විශිෂ්ට කාන්තාවන්ගේ නම් අඩංගු වේ. නිදසුනක් ලෙස, වික්ටෝරියා රැජින හා හෙසේ හි ආදිපාදවරිය.
උරුමය උරුම වන්නේ කෙසේද?
මෙම ව්යාධිජනක ජාන ප්රතිපාෙන වේ. එය X වර්ණදේහයේ පිහිටා ඇත. ව්යාධිජනක ජානයක උරුමය ලිංගිකත්වයට සම්බන්ධ වේ. මෙම රෝගය ප්රකාශයට පත් කිරීම සඳහා, ඔබට විකෘති සහිත X-වර්ණදේහ දෙකක් අවශ්යය. මෙය කාන්තා "කට්ටලයක්". මිනිසුන්ට X සහ Y වර්ණදේහ ද තිබේ. කෙසේ වෙතත්, ප්රායෝගිකව සෑම දෙයක්ම වෙනස් වේ. එක් කාන්තාවක් X වර්ණදේහ දෙකක් ඇති ගැහැණු ළමුනක ගැබ් ගන්නා විට, ගබ්සා වීම සති 4 ක් සඳහා සිදු වේ. මෙය වර්ධනය වන කලලරූපය ශක්ය නොවන බවය.
එක් ගැහැණු ළමයකුට X වර්ණදේහයක් සමඟ උපත ලබා ගත හැකිය. මෙම අවස්ථාවේ දී, රෝගය ම ප්රකාශ වන්නේ නැත: ප්රධාන සෞඛ්ය සම්පන්න ජානය රෝගය අවුලුවන යාන්ත්රණය නැවත නැවතත් අවුලුවන්නේ නැත. පියයුරු පිළිකා රෝගය දැකිය හැකිය. පිරිමි ශරීරයේ Y වර්ණදේහයේ ආධිපත්යය නොමැති ජානයක් ඇති අතර, විකෘතතාවයෙන් X-කුලය තීව්ර ලෙස වර්ධනය වෙමින් පවතී. මෙම හේතුව නිසා පිරිමි ළමයින් මෙම රෝගය උරුම වී ඇත.
නරක රුධිර කැටි ගැසීමට තර්ජනය කරන්නේ කුමක්ද?
මෙම රෝගී තත්වය ඉතාමත් භයානකයි. පසුකාලීන ගැටලු පැන නැගීම රෝගයේ වේදිකාව සමග අනේක වශයෙන් සම්බන්ධ වේ. රුධිරයේ ඇති නරක මදුරුවන්ගේ රුධිරය:
- එය ගර්භනී අවධියේදී වැදෑමහ ප්රපාතයෙන් හට ගනී.
- ශාරීරිකව ලේ ගැලීම සිදු විය හැක.
- දන්ත නිස්සාරණය, ශල්යකර්ම සහ බරපතල තුවාල නිසා රුධිරය අහිමි වේ.
Hemophilia - විශේෂ
රුධිර කැටි ගැසීම සිරුරේ ආරක්ෂක ප්රතික්රියාවකි. මෙම ක්රියාවලිය තුළ ෆිර්බ්රිනොජන්, පට්ටිකා සහ ප්ලාස්මා සාධක ක්රියාකාරී ලෙස සහභාගී වේ. මෙම එක් ද්රව්යයක ඌනතාවය සමස්ත සම කැල්සියම් පද්ධතියේ ක්රියාකාරීත්වයේ බිඳ වැටීමක් ඇති කරයි. අතුරුදන් වූ සාධකය අනුව, මෙම වර්ගයේ ශ්වසන රෝගය වෙන්කර හඳුනාගත හැකිය:
- ඒ;
- B;
- සී
රෝගයේ දරුණුකමේ ප්රමාණය අනුව, මෙම අංශුමාත්රා සංඛ්යාව සැලකිය යුතු ය:
- ලේසියි - ඇගේ ලේ ගැලීම සිදු වන්නේ කලාතුරකින්. ඊට අමතරව, ඒවා ඉතා අඩුයි.
- මධ්යම ප්රමාණයේ උෂ්ණත්වය - එය රක්තපාත පෙනුමේ මධ්යස්ථ තදබලභාවය මගින් සංලක්ෂිත වේ.
- බරපතළ ලෙස - උදාහරණයක් ලෙස, අලුත උපන් ලේ තුළ ඇති දුර්ගී කැටිගැසීමක් නම්, ප්ලාස්ටික් කෝඩ් වලින් රුධිරය වහනය වීම, හිස මත හීමමෝමා, මෙලනේ ආදියයි. වැඩිහිටි කාලයේදී එවැනි රෝගයක් ළදරුවන්ට වඩා අඩුවෙන් අනතුරුදායක ය.
Hemophilia A
මෙම වර්ගයේ රෝගය, හයිඩ්රොසොෆිලික් ග්ලෝබලින් - VIII සාධකය හි හිඟය මගින් සංලක්ෂිත වේ. මෙම වර්ගයේ රෝගය සම්භාව්ය හා වඩාත් බහුල ලෙස සැලකේ. රෝගියාට හේමෝෆිලියා ජානයක් ඇති විට රෝගීන් 85% ක් හඳුනා ගනී. මෙම වර්ගයේ රෝගය ඉතාමත් දරුණු ලේ ගැලීමකට ලක් වේ. මෙම හේතුව තේරුම් ගැනීම වැදගත්ය: හීමෝෆිලියා - එය හා එය භයානක දෙය වේ.
මෙම වර්ගයේ රෝගයේ විශේෂ ලක්ෂණයක් වන්නේ හයිටෝස්සිස් ප්ලාස්මා සමය උල්ලංඝනය කිරීමකි. සරල ලෙසින්, ලේ වැගිරීම් සෑම විටම තුවාල වූ වහාම සිදු නොවේ. පට්ටිකා සහ සනාල පාර්ශවයන් නිසියාකාරව ක්රියාත්මක වන බැවිනි. තුවාලය ලැබීමෙන් පසුව එදිනම පසු, අධික රුධිර වහනය ආරම්භ කළ හැකිය, එය නතර කිරීමට ඉතා අපහසු වේ. එක් දිනකදී මෙම ගැටළුව විසඳිය නොහැක.
Hemophilia B
මෙම රෝගය සඳහා දෙවන නම ක්රිස්ට්මාස් රෝගය වේ. මෙම රෝගය IX සාධකයේ ඌනතාවයකින් සමන්විත වේ. මෙම එන්සයිම සංරචක Stuart-Prower සංකීර්ණය සක්රිය කරයි. දුර්වල රුධිර ආක්රමණ රෝග නිර්ණය කිරීමේදී ළමුන්ගෙන් 20% ක් මෙම දරුවන්ගේ පියයුරු පිළිකා ඇති වේ. අලුත උපන් පිරිමි ළමයින් 30,000 ක් අතුරින් 1 වන විට එවැනි රෝගයක් දක්නට ලැබේ.
හේමෝෆිලියා සී
මෙම උප විශේෂය එහිම සාහිත්යමය ප්රකාශනයකි. එය සම්භාව්ය ආකාරයේ රෝගයට වඩා බෙහෙවින් වෙනස් වේ. මෙම උප විශේෂ පවා නවීන වර්ගීකරණයෙන් ඉවත් කර ඇත. මේ හේතුව නිසා එය නිර්වින්දනය තේරුම් ගැනීම වැදගත්ය - එය කුමක්ද? වෙනත් ආකාරයේ රෝගයක් ඇති නොවන විශේෂිත ලක්ෂණයක් තිබේ. පුරුෂයින් මෙන් එවන් කාන්තාවන්ගේ එච්.අයි.ජී. ජාන මාරු කිරීම ප්රධාන සාධකයක් මගින් සිදු කරයි. රෝගී තත්වයක් තුළ ජාතික ප්රවේසම් ද තිබේ. මෙම රෝගය අෂ්කෙනසි යුදෙව්වන් බොහෝ විට බලපායි.
ශ්වසන රෝග ලක්ෂණ
A හා B ආබාධවලදී සමාන සායනික චිත්රයක්. මේ අවස්ථාවේ දී දුර්වල ලේ කැටි ගැසීම් ලක්ෂණ පහත පරිදි වේ:
- ශරීරයේ විවිධ හීමමෝම් වල ඇතිවීම. ඔවුන් කුඩා රතු පාට පසුව පවා පෙනී යයි. එවැනි ආමාශයේ පැතිරීම පුළුල් පරාසයක පැතිර පවතී. තැළුණු ස්ථානයක් මත පීඩනය යෙදෙන විට දැඩි වේදනාවක් ඇති වේ.
- රෝගීන්ගෙන් 80% ක් හයිමෝටෝසස් වේ. මෙම සන්ධි පුපුරුවා හරියි. නැවත නැවතත් වකුගඩු රෝගයෙන් පෙළෙන විට ඔස්ටියෝ ආතරයිටිස් වර්ධනය වේ. සමකාලීනව ශ්රෝෂ්ඨ ඇටකටු හා අච්චාරු තීරයක්, මාංශ පේශිවල ඇත්ට්රත්බලය, පාදයේ විරූපණය දිරාපත් විය හැකිය.
- ශල්යකර්ම, කපන, දත් රඳවා ගැනීම හා අනෙකුත් තුවාලවලින් ඇතිවන ක්ෂය වීම.
- රෝගීන් 5% (වැඩිහිටි අවධියේ රෝගීන් වැඩි වශයෙන්) අසාත්මිකතාවයක් ඇති වේ.
- මැසෙන්ජර්වල රක්තපාතය - පෙරිටෝනිටිස් සායනයට සමාන වේදනාවන් සහ වෙනත් ලක්ෂණ සහිත වේ.
- සිදුවීම් 20% ක් තුළ හමාතුරුව දැක ගත හැකිය. මෙම රෝගී තත්වයේ ඇතිවිය හැකි වකුගඩු කොලික ආක්රමණවලින් හා pyelonephritis වර්ධනය වීමට හේතු විය හැක.
- දැවැන්ත හෙපටමොම් මගින් ප්රකෝපිත වන රැංගිකා ගොඩනැගීම.
- දුර්වල කැටිගැසීමෙන් පීඩා විඳින අයගෙන් 8% ක් නිරීක්ෂණය කරනු ලැබේ. කළු ඉඳිකටු බොහෝ විට දුර්වලතාව හා හිසරදය සමග ඇත.
බොහෝ රෝගීන්ගේ පියයුරුවල රුධිරයේ ඇති දුර්වල ලේ කැටි ගැසීම් වල සංඥා දුර්වල ලෙස ප්රකාශයට පත් කර හෝ නොපෙනී තිබේ. සමහර අය රුධිරය, රුධිරාණු හා සිරුරේ ලේ ගැලීම් ඇති බව පෙනේ. එක්තරා පවුලකට පවා, මෙම රෝගයෙන් පීඩා විඳින සාමාජිකයන්ට, සායනික හැසිරීම්වල බරපතලකම විශාල වශයෙන් වෙනස් වේ. කෙසේ වෙතත්, A හා B ආබාධ මෙන් නොව, මාංශ පේශි තුළ ස්වයංසිද්ධ රුධිර වහනය වන hemophilia C ඉතා විරල වේ. හේමස්ට්රෝස් හට ඇතිවන්නේ සන්ධි රළු කම්පන තත්ත්වයන් මත පමණි.
රුධිරයේ නරක මණබෑමක් - කළ යුත්තේ කුමක්ද?
ඔබ අවම වශයෙන් එක් රෝග ලක්ෂණයක් තිබේ නම්, වහාම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගත යුතුය. රෝග විනිශ්චය තහවුරු කිරීම සඳහා වෛද්යවරයා විසින් එවැනි රසායනාගාර ක්රම ඇතුළත් වන පරීක්ෂණයක් සිදු කරනු ඇත:
- රුධිරයේ ඇති කැටි ගැසීමේ සාධක ප්රමාණය තීරණය කිරීම;
- ප්රෝම්ට්රෝබින් දර්ශකය;
- රුධිර කැටි ගැසීම සිදු වන කාලය තීරණය කිරීම;
- මිශ්රණය;
- රුධිරය තුළ ෆිජෝගන් මට්ටම සහ ඒ හා සමාන ය.
හේමෝෆිලියා යනු අනිත්යයයි සලකනු නොලැබේ. මෙම රෝගය ප්රතිකාර කිරීම නඩත්තු ප්රතිකාර වලට අඩු වේ. මීට අමතරව, පෝෂණයට අවම වශයෙන් කාර්යභාරය ලබා නොදේ. රෝගය උග්රවීම අවධියේදී, එහි ප්රතිකාරය රෝහලේ රෝහලේ සිදු කළ යුතුය. එවැනි සායනයේ විශේෂඥයන් හීමොෆිලියානිය දන්නවා - එය ව්යාධියකි. රෝගියා සම්බන්ධ කරගත් රෝගියා ඔහුට "රෝගියාගේ පොත" තිබිය යුතුය. මෙම ප්රලේඛන ලේඛනය මානව රුධිර කාණ්ඩයේ, එහි Rh සාධකය පිළිබඳ තොරතුරු අඩංගු වේ. මෙම රෝගය බරපතල බව ද පෙන්වා දෙයි.
දුර්වල රුධිර ආලේපනයකින් රුධිරය නතර කරන්නේ කෙසේද?
පුද්ගලයෙකුට රුධිරය වහනය වන විට ඔහු විශේෂයෙන් සැලකිලිමත් විය යුතුය. ඔබේ සෞඛ්යය ගැන සැහැල්ලුවෙන් ගත නොහැකිය! මෙම නඩුවේ හැසිරීම් මූලධර්ම පහත පරිදි වේ:
- තුවාල ගැඹුරු නම්, ඔබ ශල්යකර්ම හා ප්රතිස්ථාපන ප්රතිකාර කළ යුතුය. ඊට අමතරව අයිස් හානියට ලක් වූ ප්රදේශයටද යෙදිය යුතුය (සමට සම්බන්ධ නොවිය යුතුය, එබැවින් එය භාවිතා කිරීමට පෙර කඩදාසි ටවල් හෝ තුනී ටවල්ක් සමග ඔතා තිබිය යුතුය).
- තුවාලය සහ සීරීම් වල විශාල ඝෝෂා ඇතිවිය හැක. ඔවුන්ගෙන් රුධිරය වැලලී ය. එවැනි කැටිති නිසා, තුවාල වැඩි වේ. මෙය වළක්වා ගැනීම සඳහා, ඔබ "කපා" ඉවත් කළ යුතුය. තවද, මෙම ප්රදේශය පීනිසිලින් ද්රාවණයකින් සෝදාගත යුතුය. ඉන් පසු සමේ හයිඩ්රැස්ටික් සංයුතියකින් යුක්ත බඳ පටියක් සමේ යෙදී ඇත. මෙම තුවාලය සුව වීම වේගවත් කරයි.
දුර්වල රුධිර ආලේපන සහිත ඖෂධ
Hemophilia සඳහා යෙදා ගන්නා ආකාරය මෙවැන්නකි:
- රෝගියාට ව්යාධිජනක සාධක ඇතුළත් වේ. එවැනි ක්රියා පටිපාටි සංඛ්යාව දිනකට 4 සිට 8 දක්වා වෙනස් විය හැක.
- ප්ලාස්මා පදනම මත සාදන සංඝටක ලබා දීම.
- රෝගියෙකුගේ ශරීරයේ ප්රතිදේහ කැටිගැස්වීෙම් සාධකවලින් ඉවත් කිරීමට ප්ලාස්මමාෙරිතය නියම කළ හැක.
- රුධිර ග්ලූකෝස්, රෙමම්බර්ස් හෝ පොලිග්ලුජින් ද්රාවණයක පැවතීම සඳහා හදිස්සියේම හෙරොෆිලියා රෝගය සපයයි.
හීලර්ට්රෝස් සමඟ ඒකාබද්ධ බෑග් පොටෑම් අතිරේකව සිදු කරනු ලැබේ. ලේ වැගිරීමේ අන්තර්ගතයන් සහ හෝමෝන නිෂ්පාදන සමග එහි පොහොසත් කිරීම සිදු කෙරේ. නොසැලකිලිමත් ලෙස, බලපෑමට ලක් වූ පාදය චිකිත්සාව තුළ නිදන්ගත කළ යුතුය. අනාගතයේ පුනරුත්ථාපනය කිරීමෙන් පසුව, චිකිත්සක ශාරීරික පුහුණුව සහ භෞත චිකිත්සක හැසිරීම් නිර්දේශ කරනු ලැබේ.
දුර්වල රුධිර කැටියකින් කෑම කන්නේ කුමක් ද?
පෝෂණය රෝගීන්ගේ තත්වය මත දැඩි බලපෑමක් ඇති කරයි. රුධිර වහනය සිදුවීම වළක්වා ගැනීම සඳහා, වකුගඩු රෝගීන් සමග එවැනි ආහාරයක් ආහාරයට ගත යුතු ය:
- සත්ව සම්භවයක් ඇති බටර් (බටර්, කන්, කීම්);
- අක්මාව (මොළ, වකුගඩු, අක්මාව);
- අම්බෙලිෆර් කරඬුවා;
- පැහැති වර්ණ (බ්ලූබෙරි, බ්ලූබෙරි, බ්ලැක්බෙරි හා අනෙකුත්) බෙරි වර්ග;
- කෙසෙල් සහ අඹ
- රතු ගම්මිරිස්, රාබු, රතු ගෝවා සහ අනෙකුත් එළවළු;
- walnuts;
- බෝංචි, ඇට, සෝයා බෝංචි සහ අනෙකුත් බෝංචි;
- ඩිල්, parsley, බැසිල්;
- සුදු පාන්.